湖南湘潭 1 岁 5 个月的轩轩(化名)肚子莫名其妙地胀大,于近日到湖南省人民医院就诊,医生竟从其腹中取出一个发育不完全的胚胎。
这种情况被称为胎中胎,是一种罕见的先天性疾病。
3 个月前,轩轩的父母发现孩子右上腹部较大,以为是进食过多导致,便没有去医院做检查。后来,轩轩的肚子越来越大,并且爱哭闹,父母带他到湖南省人民医院小儿外科就诊,经检查发现,轩轩腹腔内居然有一个直径足有 13 厘米的巨大混杂密度囊性肿块,已占据了腹腔大部分空间,可能存在瘤体破裂出血、压迫腹内重要器官的风险,需要及时施行手术切除。
经全院大会诊讨论手术方案和风险评估后,小儿外科阎大益主任专家团队顺利为轩轩施行了 " 腹膜后肿物切除术 "。术中发现肿物在腹膜后间隙,并占据了腹腔的近三分之二,而且与重要血管(腹主动脉,肾血管)、输尿管、脊柱等紧密相连,手术难度非常大。经手术切出来的肿物大小约 13 厘米,可见完整双手双脚,背部以及尚未发育完全的头部。
△阎大益主任专家团队为轩轩成功手术
阎大益介绍,该 " 肿物 " 是寄生胎,也称为胎中胎,是一种罕见的先天性疾病,发病率大约是新生儿的 50 万分之一。指的是一个完整胎体的某个部分寄生有另一个或几个不完整的胎体。这种现象通常发生在真孪生胚胎中,即由一个卵细胞受精后发育成的两个胎儿,其中一个胎儿可能因为发育不良而被包入另一个胎儿体内,成为寄生胎,有内生性寄生胎和外生性寄生胎。寄生胎与寄主是孪生的兄弟或姐妹,但由于发育不完全,它们无法独立生存,需要依赖寄主提供营养。轩轩体内切除的胚胎属于内生性寄生胎,发生率极低。
阎大益表示,寄生胎大多于出生后一年内发现,目前文献记载的最大年龄是 47 岁。在绝大多数情况下,患儿体内只有一个单一的寄生胎,很少会有多个,不过在一个病例中报告了一个患儿体内多达 11 个寄生胎。大多数寄生胎发生在腹部,其中 80% 发生在腹膜后。
其他罕见的报道发生部位还有:颅腔、纵隔 、阴囊 、盆腔等。被 " 寄宿 " 的新生儿多表现为肚子明显比其他孩子大,寄生胎可能会随着寄主的成长而增大,但多数会在寄主幼小时出现不适症状,如腹部肿胀、疼痛,进食困难等。阎大益提醒,腹腔内巨大肿瘤一般都是无意发现的,家长如果发现孩子短期内突然出现肚子的增大应及时就医,便于及早发现及治疗,取得更好的疗效。
9 月 21 日,轩轩恢复良好,已顺利出院。
潇湘晨报记者任弯湾 通讯员杨娟 张容